آکرومگالی

آکرومگالی یک ناهنجاری هورمونی است و زمانی بوجود می آید که غده هیپوفیز در طول دوره جوانی ، هورمون رشد را بیش از اندازه لازم تولید می کند. وقتی هورمون رشد ، بیش از اندازه تولید شود ، اندازه استخوان ها افزایش پیدا می کند. در دوران کودکی ، این اختلال باعث افزایش قد شده و ژیگانتیسم نامیده می شود. ولی در دوره بزرگسالی ، تغییر در قد اتفاق نمی افتد. در عوض ، افزایش اندازه استخوان به استخوان های دست ، پا و صورت محدود می شود. با توجه به اینکه این سندروم چندان رایج نبوده و تغییر فیزیکی به آرامی در طول چندین سال اتفاق می افتد ، گاهی تشخیص بیماری ، به زمان طولانی نیاز پیدا خواهد کرد. اگر سطوح بالای هورمون ، به صورت درمان نشده رها شود می تواند علاوه بر استخوان ها بر روی بخش هایی از بدن نیز اثر بگذارد. این امر می تواند به بروز مشکلات جدی و گاهی تهدید کننده زندگی منجر شود. ولی درمان می تواند خطر بروز مشکلات و عوارض جانبی را کاهش داده و تا حد زیادی علائم از قبیل بزرگ شدن برخی بخش های بدن شما را بهبود بخشد. در این مقاله راز جراحی می خواهیم به این عارضه بپردازیم پس با ما همراه باشید.

علت بیماری آکرومگالی

رایج ترین علت اکرومگالی توموری در غده هیپوفیز به نام ادنوم هیپوفیز می باشد که باعث می شود غده هیپوفیز شما هورمون رشد اضافی را ترشح کند. آدنوم هیپوفیز همیشه خوش خیم یعنی غیر سرطانی است. بیشتر آدنوم هایی که باعث بروز این بیماری می شوند ، به آرامی رشد می کنند و شما برای چندین سال متوجه علائم ناشی از ترشح بیش از حد هورمون رشد نمی شوید. بر حسب اندازه و موقعیت ، آدنوم بر روی بافت هیپوفیز فشار وارد کرده و دیگر هورمون هایی که توسط این غده ساخته می شود را تحت تاثیر قرار می دهد. اگر آدنوم بزرگ باشد به بخش های مجاور مغز نیز فشار وارد کرده و باعث بروز سردرد و مشکلات بینایی می شود.

علائم اکرومگالی

در بزرگسالان ، آکرومگالی بر روی استخوان ها و بافت های بدن اثر گذاشته و باعث رشد آنها به شکلی ناهنجار می شود.

افراد بزرگسال مبتلا به این سندروم ، علائم زیر را تجربه می کنند :

• دست و پاهای بزرگ شده
• تغییر در شکل صورت از قبیل فک و پیشانی برآمده
• بزرگ شدن لب ها ، بینی و زبان
• عرق کردن بیش از حد چرب شدن شدید پوست
• کلفت شدن صدا

برخی علائم دیگر شامل موارد زیر می باشد:

• سردرد
• درد مفاصل
• تغییر بینایی
• بی حسی دست ها
• آپنه خواب
• سندروم تونل کارپال یا مشکلات مجرای ستون فقرات

علائم آکرومگالی اغلب به آرامی نمایان می شوند و تشخیص آنها در ابتدا دشوار است. برخی افراد تنها متوجه تغییر اندازه دست ها در زمان تنگ شدن انگشتر یا تغییر سایز کفش شان بخصوص از نظر عرضی می شوند.

در صورتی که این علائم را تجربه کردید ، حتماً با پزشک مشورت کنید.

تشخیص آکرومگالی

علائم این بیماری اغلب به کندی در طول چندین سال نمایان می شود و در نتیجه تشخیص آن دشوار است. پزشک به شما توصیه می کند به یک متخصص غدد درون که در زمینه درمان بیماری های مرتبط با هورمون تخصص دارد ، مراجعه کنید. او تشخیص را بر اساس سابقه پزشکی شما ، یک ارزیابی بالینی کامل و تست های تخصصی از قبیل تست خون و تست های تصویر برداری انجام می دهد.

چه تست هایی برای تشخیص اکرومگالی توصیه می شود؟

اگر این سندروم در شما تشخیص داده شود ، بمنظور بررسی تاثیر آن بر روی سایر بخش های بدن ، تست های بیشتری توصیه می شود. برخی از این تست ها شامل موارد زیر می باشد :

• اکوکاردیوگرام برای بررسی مشکلات قلبی
• تست های مطالعه خواب برای کنترل آپنه و اختلالات خواب
• کولونوسکوپی برای ارزیابی سلامت روده
• اشعه ایکس و اسکن DEXA برای کنترل سلامت استخوان

اکرومگالی چه تفاوتی با ژیگانتیسم دارد؟

آکرومگالی و ژیگانتیسم هر دو ناهنجاری های ناشی از ترشح بیش از حد هورمون رشد می باشد. تفاوت این دو در افرادی است که مورد هدف هر یک از این دو سندروم قرار می گیرند. اکرومگالی در بزرگسالان اتفاق می افتد در حالیکه ژیگانتیسم در کودکان مشاهده می شود.

در کودکان ژیگانتیسم زمانی رخ می دهد که هورمون رشد قبل از نفوذ صفحات رشد در استخوان ها ( قبل از پایان بلوغ ) به مقدار زیاد ترشح می شود. این امر باعث می شود که کودک از نظر طولی ، بسیار رشد کند. ژیگانتیسم ، در مقایسه با آکرومگالی ، کمتر اتفاق می افتد. وقتی صفحات رشد در استخوان نفوذ می کنند ، ترشح بیش از حد هورمون رشد باعث بروز این بیماری می شود. در چنین شرایطی رشد طولی در شما اتفاق نمی افتد بلکه این هورمون رشد اضافی ترشح شده بر روی شکل استخوان ها و اندازه اندام ها و نیز سایر فاکتورهای رشد اثر می گذارد.

آکرومگالی چقدر رواج دارد؟

این سندروم بسیار نادر است و تقریباً در یک جمعیت ۱۰۰۰۰۰ نفریی ، بین ۳ الی ۱۴ فرد را تحت تاثیر قرار می دهد.

درمان بیماری اکرومگالی

گزینه های درمان متعددی برای این سندروم وجود دارد. پزشک علائم و پیامدهای آنها را قبل از تعیین گزینه درمان مناسب مورد بررسی قرار می دهد. رایج ترین درمان ها برای این سندروم ، جراحی ، درمان دارویی و پرتودرمانی می باشد.

جراحی برای درمان آکرومگالی

در بسیاری از موارد ، جراحی تا حد زیادی علائم این سندروم را کاهش داده یا مشکل را به طور کامل درمان می کند. جراحان از طریق بینی و سینوس اسفنوئید ، فضاهای تو خالی در جمجمه در پشت سوراخ های بینی و در زیر مغز برای انجام جراحی استفاده می کنند.

ویژگی های جراحی به اندازه و موقعیت تومور وابسته است هدف از جراحی برداشتن کل تومور می باشد که باعث تولید هورمون رشد اضافی شده است. اگر جراح به میزان کافی تومور را بردارد ، دیگر نیازی به انجام درمان های بیشتر نخواهد بود. اگر جراح تنها بتواند بخشی از تومور را بردارد ، دارو و پرتو درمانی برای مدیریت علائم و کاهش تولید هورمون رشد مورد نیاز خواهد بود.

دارو برای درمان آکرومگالی

پزشک یک دارو یا ترکیبی از داروها را برای بیمار تجویز می کند. داروها برای نرمال نمودن سطوح هورمون رشد بدن و بهبود علائم به روش های مختلف وارد عمل می شوند. در برخی موارد ، شخص تا زمان کاهش یافتن سطح هورمون ، به مصرف دارو ادامه می دهد. برخی افراد برای مدیریت موثر سطوح هورمون رشد و علائم آن ، باید برای مدت زمان بیشتری به مصرف دارو ادامه دهند.

پرتو درمانی برای درمان اکرومگالی

سومین گزینه درمان که در آن از اشعه های ایکس با انرژی بالا یا امواج ذره ای برای کشتن سلول های تومور می باشد ، پرتو درمانی است. این نوع درمان زمانی توصیه می شود که جراحی آکرومگالی در برداشتن کل تومور ، ناموفق عمل کرده و دارو نتواند گزینه ای کارساز برای درمان باشد.

تمام انواع پرتو درمانی باعث می شوند که تولید هومورن های هیپوفیز به مرور زمان به آرامی کاهش پیدا کند. در حدود نیمی از افراد درمان شده با پرتو درمانی بعد از تکمیل درمان ، به جبران هورمون مورد احتیاج بدن ، نیاز پیدا خواهند کرد. پرتو درمانی می تواند به باروری فرد آسیب وارد کند.

آیا آکرومگالی قابل درمان است؟

این سندروم در برخی موقعیت ها قابل درمان است ولی در برخی موقعیت های دیگر امکان درمان آن وجود ندارد. نرخ درمان از طریق برداشتن تومور هیپوفیز که باعث بروز این بیماری شده است ، برای تومورهای کوچک ، ۸۵ درصد و برای تومور های بزرگ تر حدوداً ۵۰ درصد است. داروها نمی توانند این بیماری را درمان کنند ولی می توانند یک درمان بی خطر و دراز مدت را ارائه دهند.

چرا اکرومگالی باعث از دست رفتن بینایی و سردرد می شود؟

این علائم در اثر خود بیماری بوجود نمی آیند بلکه عامل ایجاد کننده آنها تومور هیپوفیز است. این تومورها معمولاً همیشه خوش خیم هستند به این معنی که به بخش های دیگر بدن پخش نمی شوند. البته ، با پیشرفت رشد ، می توانند باعث بروز مشکلاتی گردند. آنها به نواحی اطراف مغز ، رگ های خونی و اعصاب ، فشار وارد می کنند. برای مثال می توانند به عصب بینایی فشار وارد کرده و باعث بروز مشکلات بینایی می شوند. فشار بر روی اعصاب دیگر می تواند باعث بروز سردرد شود. اندازه تومور نشان دهنده احتمال بروز علائم و شدت آنها می باشد.

آیا اکرومگالی یک بیماری مرگبار است؟

بیماری آکرومگالی به خودی خود نمی تواند باعث مرگ شود ولی عوارض جانبی آن از قبیل بیماری های قلبی ، فشار خون بالا و دیابت ، می تواند تهدیدی برای زندگی فرد محسوب شود. درمان موفقیت آمیز معمولاً به بازیابی سلامت نرمال کمک می کند.

اکرومگالی در بارداری

اطلاعات اندکی در خصوص ارتباط بین اکرومگالی و بارداری وجود دارد ، هر چند به نظر می رسد زنان اغلب می توانند بارداری خود را تکمیل کنند. دستورالعمل های منطقی برای زنان باردار مبتلا به این بیماری به شرح زیر می باشد :

• مشاوره با متخصص غدد درون ریز قبل از تلاش برای باردار شدن. زنان باید بدانند که مصرف چه داروهایی باید متوقف شود و چه چیزی بر روی موقعیت فردی آنها اثر می گذارد.
• وقتی بارداری تائید شد ، زن باید هر چه سریع تر با متخصص غدد درون ریز گفتگو کند.
• میدان دید در طول دوره بارداری در زنان مبتلا به آدنوم بزرگ تر از یک سانتی متر باید تحت کنترل قرار گیرد. ام آر آی برای مادر و جنین در طول دوره بارداری ، یک فرایند بی خطر محسوب می شود.

عوارض جراحی آکرومگالی

اگر این بیماری به صورت درمان نشده رها شود ، می تواند عوارض جانبی زیر را به همراه داشته باشد :

• دیابت نوع ۲
• فشار خون بالا
• بیماری قلبی
• کاردیومیوپاتی
• آرتروز
• پولیپ های روده که می تواند به طور بالقوه در صورت درمان نشدن ، به سرطان روده تبدیل شود.