هموکروماتوز

هموکروماتوز بیماری است که باعث می شود بدن شما از غذایی که میل می کنید، آهن بسیاری را جذب کند. این آهن اضافی در بدن شما خصوصاً در کبد، قلب و پانکراس ، ذخیره می شود. آهن زیاد می تواند برای زندگی فرد مبتلا یک تهدید به شمار آمده و فرد را به بیماری های کبد یا قلب مبتلا کرده یا خطر ابتلا به دیابت را به همراه داشته باشد. ژن هایی که باعث بروز این بیماری می شوند ، وراثتی هستند ولی تنها تعداد کمی از افراد دارای این ژن به مشکلات جدی مبتلا می شوند. علائم و نشانگان نوع وراثتی این بیماری معمولاً در میانسالی نمایان می شوند. راز جراحی در مقاله هموکروماتوز ، قصد دارد با ارائه یک پکیج اطلاعاتی کامل ، شما را در دسترسی به یک منبع جامع در خصوص این بیماری در تلاش برای مراقبت از سلامت شما ، یاری رساند.

آهن چیست و چرا به آن نیاز داریم؟

آهن یک ماده معدنی است که در برخی غذاهای خاص یافت می شود. بدن ما برای انجام وظایف زیر به آهن نیاز دارد:

• کمک به هموگلوبین در سلول های خون برای حمل اکسیژن در سراسر بدن
• ساخت گلبول های قرمز خون
• تولید برخی هورمون های خاص

در حالت نرمال ، روده فقط مقادیر مورد نیاز آهن به دست آمده از غذایی که می خوریم را جذب می کند. ولی ابتلا به هموکروماتوز باعث می شود بدن آهن اضافی را جذب کرده و آن را در اندام های شما خصوصاً قلب ، کبد و پانکراس ، ذخیره کند.

چرا مقدار زیاد آهن خطرناک است ؟

مقدار زیاد آهن می تواند باعث تولید سم در بدن شود. در قلب ، این ماده می تواند مشکلات زیر را بوجود آورد:

• آریتمی قلبی 
• نقص عملکرد قلب

مقدار زیاد این ماده در کبد منجر به بروز مشکلات زیر می شود:

• سیروز
• بزرگ شدن کبد
• سرطان کبد
• نقص عملکرد کبد

همچنین وجود آهن بیش از حد در بدن می تواند مشکلاتی از قبیل آرتروز ، دیابت ، مشکلاتی در طحال ، غده هیپوفیز و تیروئید را به همراه داشته باشد. هموکروماتوز در صورت رها شدن بدون درمان می تواند خطر مرگ را به همراه داشته باشد.

چه چیزی باعث بروز هموکروماتوز می شود؟

دو نوع هموکروماتوز وجود دارد که هر یک از آنها دارای علل مخصوص به خود می باشند. یک تغییر ژنتیکی وراثتی ، رایج ترین علت ابتلا به این بیماری است. این هموکروماتوز اولیه نامیده می شود. در این بیماری مشکلاتی در DNA از هر یک از والدین به کودک به ارث رسیده و می تواند باعث جذب بیش از حد آهن توسط بدن کودک شود.

در بیش آهنی ثانویه ، درمان های پزشکی یا دیگر بیماری ها می تواند باعث بروز بار بیش از حد آهن شود. برخی از این مثال ها شامل موارد زیر می باشد:

• آنمی
• ترانسفیوژن خون
• قرص ها و تزریق های آهن
• دیالیز کلیه برای یک دوره طولانی
• بیماری کبد از قبیل عفونت هپاتیت نوع C یا بیماری کبد چرب

چه افرادی در معرض خطر ابتلا به هموکروماتوز هستند؟

شکل وراثتی بیش آهنی در افرادی که یکی از اجداد آنها به این بیماری مبتلا بوده است ، رایج تر است. مردان در مقایسه با زنان ، بیشتر به این بیماری مبتلا می شوند. زنان بخشی از آهن خود را در قائدگی های ماهیانه و در زمان زایمان ، از دست می دهند. بعلاوه ، بدن زنان ، آهن را کمتر ذخیره می کند. این بیماری در میان افراد مسن رایج تر است چون چند سال طول می کشد تا آهن سمی شود. برخی فاکتورهای دیگر که باعث بالا رفتن ضریب پیشرفت این بیماری می شود ، شامل سوء مصرف الکل و سابقه ابتلای خانوادگی به بیماری هایی از قبیل موارد زیر می باشد :

• آرتروز
• دیابت
• حمله قلبی
• بیماری کبد

علائم بیش آهنی یا هموکروماتوز چیست؟

همه افراد مبتلا به بیش آهنی ، علائم این بیماری را از خود بروز نمی دهند. در برخی افراد سطوح آهن بالایی در بدن آنها وجود دارد ولی دچار هیچ مشکلی نمی شوند در حالیکه برخی دیگر علائم جدی را تجربه می کنند.

علائم معمولاً تا میانسالی پدیدار نمی شوند و اغلب شبیه به علائم بیماری های دیگر هستند. این علائم شامل موارد زیر می باشد:

• خستگی
• ضعف عمومی
• ضربان قلب نامنظم
• درد مفاصل
• درد در ناحیه شکم
• کاهش وزن بی دلیل

هموکروماتوز یا بیش آهنی چگونه تشخیص داده می شود؟

اگر شما به طور بالقوه هموکروماتوز را تجربه کرده باشید ، پزشک شما سوالات زیر را از شما می پرسد:

• آیا والدین شما به بیش آهنی ، بیماری کبد یا بیماری های مرتبط با آن مبتلا بوده اند.
• آیا مکمل های خوراکی یا تزریقی آهن را مورد استفاده قرار می دهید.
• آیا ویتامین C زیاد که باعث تقویت جذب آهن می شود ، مصرف می کنید.

علاوه بر سوالات فوق ، پزشک مفاصل دردناک شما را کنترل می کند. او ضربان قلب شما را گوش کرده و رنگ پوست را کنترل می کند تا ببیند که آیا رنگ پریده است یا خیر. او ناحیه نزدیک به کبد شما را فشار می دهد تا ببیند که احساس درد می کنید یا خیر.

برای تشخیص بیش آهنی چه تست هایی انجام می شود؟

پزشک تست های زیر را توصیه می کند :

• تست های خون برای اندازه گیری مقدا آهن در خون و سایر اندام ها
• تست ژنتیک برای بررسی شکل ژنتیکی بیش آهنی
• بیوپسی کبد که در آن یک سوزن کوچک برای برداشتن بافت کوچکی از کبد جهت مطالعه در زیر میکروسکوپ برداشته می شود.
• تست MRI که در آن تصاویر دقیقی از اندام های شما گرفته می شود.

هموکروماتوز چگونه درمان می شود.؟

تغییر رژیم غذایی و درمان های دیگر می تواند به کاهش علائم بیش آهنی کمک کند. این روش ها در پیشگیری یا به تاخیر انداختن وارد آمدن آسیب به اندام های بدن ، موثر است. برخی از روش های درمان ، شامل موارد زیر می باشد:

• تغییر در رژیم غذایی : پزشک از شما می خواهد تا مصرف مکمل های آهن را متوقف کنید. بعلاوه باید از غذاهای حاوی آهن فراوان دوری کرده و مصرف ویتامین C را محدود کنید. مصرف الکل را نیز به دلیل تاثیر منفی آن بر روی کبد ، محدود کنید.
• درمان کی لیت آهن : این دارو ، آهن اضافی را از بدن حذف می کند. این دارو به صورت خوراکی یا از طریق تزریق در خون بوسیله پزشک ، قابل استفاده می باشد.
• فلبوتومی : در این فرایند از یک سوزن و یک لوله برای خارج کردن خون و آهن موجود در آن از بدن استفاده می شود. این درمان باید به صورت مکرر تکرار شود بنابراین شما به طور مرتب ، تست خون می دهید تا سطح آهن در خون شما اندازه گیری شود.

اگر بیماری دیگری باعث بروز بیش آهنی شده است، شما باید برای بهره مند شدن از درمان اقدام کنید. پزشک درمان های مناسب برای مشکلات پیش آمده را توصیه می کند.

آیا می توان از هموکروماتوز پیشگیری کرد؟

شما نمی توانید از این بیماری پیشگیری کنید ولی می توانید به کنترل سطح آهن کمک کنید. با شناسایی و درمان زودهنگام این بیماری ، پزشک می تواند به شما در اجتناب از عوارض جانبی کمک کند.

درمان بیش آهنی برای چه مدت مورد نیاز است؟

پزشک ، مدت زمان درمان مورد نیاز را مشخص می کند. اگر این بیماری در شما تشخیص داده شده باشد ، شما باید خون دادن را هفته ای یک بار ، انجام دهید. سپس می توانید این را به چند ماه یک بار برسانید.

در رژیم غذایی چه مقدار آهن مورد نیاز است ؟

پزشک در تعیین دقیق مقدار آهن مورد نیاز به شما کمک می کند. تعیین مقدار آهن مورد نیاز ، به چند فاکتور وابسته است :

• سن
• وضعیت بارداری
• جنسیت

پزشک به شما توصیه می کند تا اقدامات زیر را انجام دهید:

• از مصرف قرص های آهن ، مکمل ها ، مولتی ویتامین های حاوی آهن و غذاهای فراوری شده و غنی شده با آهن ، اجتناب کنید.
• از مصرف ماهی خام خودداری کنید. این ماده غذایی می تواند حاوی باکتری هایی باشد که باعث بروز عفونت و عوارضی در افراد مبتلا شود.
• برای مراقبت از کبد ، مصرف الکل را محدود کنید.
• مصرف ویتامین C را محدود کنید.

آیا کودکان در معرض خطر ابتلا به بیش آهنی قرار دارند؟

اگر خود شما به هموکروماتوز مبتلا هستید یا دارای سابقه خانوادگی ابتلا به این بیماری هستید و قصد دارید بچه دار شوید ، تست ژنتیک بدهید. پزشک و مشاور ژنتیکی شما می تواند در تعیین احتمال بروز کودک شما به این بیماری ، به شما کمک کند.

آیا در صورت ابتلا به هموکروماتوز می توان اهدای خون انجام داد؟

شما می توانید بعد از رسیدن به فاز نگهداری ، در مراکز خدمات اهدای خون ، خون بدهید. در این شرایط باید از پزشک خود نامه ای مبنی بر اینکه شما در فاز نگهداری هستید با خود به همراه داشته باشید. مرکز انتقال خون ، فری تین شما را کنترل می کند.

عوارض جانبی هموکروماتوز

این بیماری در صورت رها شدن بدون درمان می تواند عوارض جانبی را بخصوص در مفاصل و اندام هایی که احتمال ذخیره شدن آهن اضافی در آن وجو دارد به همراه داشته باشد. برخی از عوارض جانبی مرتبط با این بیماری شامل موارد زیر می باشد:

• مشکلات کبد : سیروز یا اسکاردائمی در کبد ، یکی از مشکلاتی است که می تواند در اثر بیش آهنی اتفاق بیافتد. سیروز خطر سرطان کبد را افزایش داده و می تواند یک عارضه جانبی تهدید کننده برای زندگی فرد باشد.
• دیابت : آسیب دیدگی پانکراس می تواند باعث بروز دیابت شود.
• مشکلات قلبی : آهن اضافی در قلب بر روی توانایی قلب در به گردش در آوردن خون کافی و مورد نیاز بدن ، اثر منفی بر جای گذارد. به این ترتیب ، ممکن است ریتم قلب دچار اختلال شود.
• مشکلات تولید مثل : آهن اضافی می تواند باعث نقص عملکرد نعوظ شده و تحریک جنسی در مردان را کاهش داده و باعث حذف چرخه قائدگی در زنان شود.
• تغییر رنگ پوست : رسوبات آهن در سلول های پوست می تواند باعث شود که رنگ پوست به رنگ برنزه یا خاکستری در آید.